Болезнь Аддисона — причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение

Сегодня мы поговорим о бронзовой болезни — болезни Аддисона, вскроем ее причины, опишем на alter-zdrav.ru симптомы, диагностику и лечение.

Что это такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона, которую также называют недостаточностью надпочечников (гипокортицизм), является весьма редким заболеванием, возникающим, когда происходит разрушение внешнего слоя коры надпочечников и, следовательно, она перестаёт производить достаточно стероидных гормонов. При этой болезни гормоны кортизол и альдостерон, ответственные за обмен веществ в организме, вырабатываются в очень малом количестве.

Пусковым механизмом деструкции может быть вирусные, грибковые инфекции, интоксикации, генетические, аутоиммунные нарушения, новообразования.

Болезнь Аддисона встречается во всех возрастных группах, заболеть ею могут и мужчины, и женщины. В лечение, в основном входит приём недостающих гормонов.

Симптомы болезни Аддисона

Они развиваются довольно медленно, срок развития около нескольких месяцев. Часто болезнь прогрессирует настолько медленно, что симптоматика игнорируется. Ухудшить её проявления может другое заболевание или травма.

Признаки и симптомы аддисоновой болезни включают в себя:

1. Крайнюю утомляемость, слабость, обморочные состояния.
2. Потерю веса и снижение аппетита.
3. Головокружение, головная боль.
4. Гиперпигментацию (Потемнение верхнего слоя кожи) — повышенное отложение в коже пигмента меланина. Иногда на фоне темного бронзового оттенка появляются и пятна витилиго (белые депигментированные участки).
5. Низкое давление, приводящее порой к полуобморочному состоянию.
6. Зависимость от употребления соли и ощущение жажды.
7. Понижение уровня сахара в крови (гипогликемия).
8. Тошнота, рвота, диарея.
9. Боли в животе.
10. Боли в мышцах и суставах, судороги, тремор рук, нарушение чувствительности.
11. Боль в области сердца, учащенное сердцебиение.
12. Раздражительность беспокойство, тревога, негативизм.
13. Нарушение памяти и внимания.
14. Депрессивные состояния.
15. Выпадения волос по всему телу.
16. Нарушение менструального цикла, всей репродуктивной функции.
17. Сексуальная дисфункция (в случае, если болезнь развивается у женщины).

Острая недостаточность надпочечников (аддисонический криз)

Иногда перечисленная выше симптоматика может проявляться внезапно.
За неотложной медицинской помощью следует обращаться в тех случаях, когда человек испытывает следующие признаки болезни аддисона:

1. Сильную слабость.
2. Затруднения в мышлении.
3. Боли в пояснице или голенях.
4. Сильные болезненные ощущения в животе, рвота, диарея, доходящие до обезвоживания.
5. Бред.

Симптоматика проявляющаяся в аддисоническом кризе:

1. Снижение давления.
2. Повышение уровня калия в организме и снижение уровня натрия.

Причины болезни Аддисона

Аддисонова болезнь вызвана повреждением надпочечников, недостатком гормона кортизола и альдостерона. Так как надпочечники являются частью эндокринной системы, то они вырабатывают гормоны, воздействующие на каждый орган и ткань в организме.

Надпочечники состоят из двух секций. Продолговатый мозг, его внутренняя сторона, вырабатывает «адреналиноподобные» гормоны — катехоламины (адреналин и норадреналин). Внешний слой коры этого мозга производит ряд гормонов, зовущихся кортикостероидами.

Они в себя включают:

• Глюкокортикоиды (кортизол и кортизон). Эти гормоны, в них входит тот же кортизол, влияющий на способность организма к превращению пищи в энергию, блокировку воспалительных процессов при аллергических реакциях. Однако при этом он оказывает угнетающее действие на иммунную систему, недаром же его называют гормоном стресса.
• Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон, кортикостерон). Гормоны, включающие в себя альдостерон и поддерживающие баланс калия и натрия в организме призваны нормализовать кровяное давление, поддерживать общий объем циркулирующей крови, влиять на ее кислотное состояние. Альдостерон регулирует правильную работу потовых и желудочно-кишечных желез.
• Андрогены . Мужские половые гормоны, вырабатывающиеся в малом количестве надпочечниками, как мужчин так и женщин. Они крайне необходимы в момент полового созревания для мальчиков, при этом они так же оказывают влияние на мышечную массу и либидо.

Первичная недостаточность коры надпочечников

При повреждении этой коры, она перестаёт выработку в достаточном количестве адренокортикальных  гормонов. В большинстве случаев это состояние является результатом, нападения организма на самого себя (аутоиммунные заболевания).

По неизвестным причинам иммунная система пациента начинает рассматривать кору надпочечников, как чуждое организму явление, которое нужно уничтожить. Люди с болезнью Аддисона  часто имеют ещё какое-либо аутоиммунное заболевание.

Другие причины недостаточности надпочечников включают в себя:

1. Туберкулёз.
2. Иные инфекционные заболевания надпочечников.
3. Вич.
4. Рак надпочечников.
5. Внутреннее кровотечение этого органа. В таком случае у пациента возникает аддисонический криз без каких-либо предшествующих симптомов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ). А он в свою очередь стимулирует выработку гормонов коры надпочечников. Частой причиной их недостатка является операции на доброкачественную опухоль гипофиза.

Дефицит АКТГ способен привести к малой выработке глюкокортикоидов и андрогенов, даже в том случае, когда сами надпочечники не повреждены. Это состояние и называется вторичной надпочечниковой недостаточностью. Большая часть её симптоматики схожа с симптомами первичной недостаточности. Тем не менее пациенты со вторичной в меньшей степени подвержены обезвоживанию, не имеют гиперпигментации, у них не понижается давление и уровень сахара в крови более стабилен.

Иногда причина вторичной недостаточности возникает при приёме кортикостероидов (к таким препаратам относят преднизолон), нужных для лечения хронических состояний, подобных астме и артриту. В таком случае следует прекратить приём гормонов сразу, без уменьшения дозировки.

Осложнения болезни Аддисона

Аддисонический криз

Он может развиться при отсутствии лечения болезни Аддисона, а так же в результате стресса тела (такого, как травма, болезнь или инфекция).  В нормальном состоянии надпочечники производят в два-три раза больше кортизола. Это их ответ на физический стресс.

При кризе у них нет возможности выработать больше гормона. Эта ситуация опасна тем, что она приводит к понижению давления, падению частоты сердечных сокращений, неукротимой рвоте, поносу, сильным болям в животе и пояснице, отвращению к пище, неврологическим и психиатрическим проявлениям — галлюцинациям, заторможенности, бреду, судорогам, ступору, может иметь место потеря сознания.

Болезнь Аддисона предотвратить пока невозможно, но существуют меры по предотвращению аддисонического криза. При сильной выраженности заболевания, когда появляется рвота, а вместе с ней и неспособность принять лекарство, следует срочно обратится за неотложной помощью.

При аддисоническом кризе неотложная медицинская помощь, оказываемая в стационаре, может включать в себя инъекции:

• Кортикостероиды (внутривенное введение пациенту больших доз гидрокортизона (100 мг) несколько раз в сутки).
• Регидратационная терапия включает в себя введение физиологического раствора, раствора глюкозы.

Диагностика болезни Аддисона

Болезнь Аддисона диагностируют путем сбора анамнеза, жалоб пациента, внешнего осмотра, общего анализа крови и мочи, биохимии, крови на уровень кортизола, уровень калия, натрия, также с помощью КТ и МРТ брюшной полости.

Они  помогают узнать не увеличен ли размер надпочечников, что бывает в тех случаях, когда проблемы со здоровьем вызваны туберкулёзом.  Уменьшение размеров органа свидетельствует о том, что болезнь проявляется из-за аутоиммунных процессов проходящих в организме.

Также проводятся диагностические пробы с АКТГ. Адренокортикотропные гормоны усиливают секрецию кортизола.  И, если сделать инъекцию синактена, синтетического аналога АКТГ, можно измерить уровень кортизола в крови до и после её введения.

Если пациент болен болезнью Аддисона, то надпочечники не смогут ответить на стимуляцию синактеном, и уровень надпочечниковых гормонов в крови останется прежним.

Также назначается иммунологический анализ крови для выявление возможных аутоиммунных процессов.

Лечение болезни Аддисона

Лечится болезнь Аддисона только медикаментозно. Больному назначается гормональная терапия, необходимая для корректировки уровня стероидных гормонов. В неё входят гидрокортизон, преднизолон и его аналоги, метилпреднизолон.

Если болезнь Аддисона вызвана туберкулезной инфекцией, дополнительно назначаются антибиотики. Если заболевание спровоцировали грибки — назначаются параллельно противогрибковые препараты (флуконазол).

Иногда назначаются препараты для разжижения крови при сильно выраженном ее сгущении (проявление обезвоживания организма).

Диета при болезни Аддисона

Пациенту с аддисоновой болезнью нужно получать из рациона много соли (натрия) особенно в жаркую погоду и при физических упражнениях. Желательно повышенное содержание белка в пищи, продуктов, стимулирующих аппетит — солений, мясных бульонов, соусов. Можно есть мясо, рыбу, яйца, молочные продукты, каши, маринованные и соленые овощи, соки, фрукты, ягоды.

Так как у больных болезнью Аддисона задерживается в организме много калия, не стоит налегать на продукты, пусть и калорийные, но с высоким содержанием этого минерала в составе — исключить сухой изюм, курагу, орехи, шоколад, грибы, чай, кофе, свеклу, шпинат, бобовые.

Дополнительные рекомендации к лечению Адисоновой болезни:

Имейте при себе назначенные лекарства. Пропуск даже одного единственного дня при их приёме может стать опасным для пациента.

Вывод

Болезнь Аддисона, на сегодняшний день неизлечима, так как повреждение коры надпочечников, в подавляющем большинстве случаев, необратимо. Но пациенты с гипокортицизмом при адекватном и своевременном лечении могут вести активную и наполненную событиями жизнь. Необходим только врачебный контроль и назначение правильно выверенной по дозе гормональной заместительной терапии.